Morbus Wilson

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Morbus Wilson

Morbus Wilson bei Hunden

Morbus Wilson, auch als Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration bekannt, ist eine seltene genetische Störung, bei der der Kupferstoffwechsel im Körper gestört ist. Dies führt zu einer übermäßigen Anreicherung von Kupfer in verschiedenen Organen, insbesondere in der Leber und dem Gehirn. Obwohl Morbus Wilson hauptsächlich beim Menschen bekannt ist, wurde diese Erkrankung auch bei Hunden dokumentiert. Die Ansammlung von Kupfer kann zu schweren Leberschäden und neurologischen Symptomen führen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Lebensqualität des Hundes zu verbessern.

Ursachen von Morbus Wilson bei Hunden

Morbus Wilson ist eine genetisch bedingte Krankheit, die durch Mutationen im ATP7B-Gen verursacht wird. Dieses Gen kodiert für ein Protein, das für den Transport und die Ausscheidung von Kupfer aus der Leber verantwortlich ist. Bei Hunden mit Morbus Wilson funktioniert dieses Protein nicht richtig, wodurch sich Kupfer in der Leber ansammelt, anstatt über die Galle ausgeschieden zu werden. Diese Kupferanreicherung führt im Laufe der Zeit zu einer Leberschädigung und, in schwereren Fällen, zu neurologischen Problemen, wenn sich das Kupfer auch im Gehirn ablagert.

Obwohl die Krankheit bei Hunden äußerst selten ist, können genetische Faktoren eine Rolle spielen, insbesondere bei Rassen, die anfällig für Kupferspeicherkrankheiten sind. Zu den betroffenen Hunderassen gehören:

  • Bedlington Terrier: Diese Rasse hat eine genetische Prädisposition für Kupferspeicherkrankheiten und ist die am häufigsten betroffene Rasse.
  • West Highland White Terrier
  • Dobermann
  • Labrador Retriever

Symptome von Morbus Wilson bei Hunden

Die Symptome von Morbus Wilson entwickeln sich in der Regel langsam und werden oft erst im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit erkennbar, wenn die Kupferspeicherung bereits zu erheblichen Organschäden geführt hat. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

Hepatische Symptome (Leber)

  • Gelbsucht (Ikterus): Gelbfärbung der Haut, des Zahnfleisches und der Augen, die auf eine Leberschädigung hinweist.
  • Appetitlosigkeit: Hunde mit Leberproblemen verlieren oft ihren Appetit und verlieren an Gewicht.
  • Erbrechen und Durchfall: Verdauungsprobleme sind häufige Anzeichen für Leberschäden.
  • Lethargie und Schwäche: Hunde können müde und energielos wirken.
  • Aszites: Eine Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum aufgrund von Leberinsuffizienz kann auftreten.
  • Vergrößerte Leber (Hepatomegalie): Die Leber kann durch die Kupferansammlung vergrößert sein, was bei einer tierärztlichen Untersuchung auffällt.

Neurologische Symptome (Gehirn)

Wenn Kupfer sich im Gehirn ansammelt, kann es zu neurologischen Symptomen kommen:

  • Zittern (Tremor): Unkontrollierbares Zittern, das vor allem im Kopf- und Nackenbereich auftreten kann.
  • Gangstörungen: Unsicherer Gang oder Schwierigkeiten beim Gehen aufgrund von gestörter Koordination.
  • Verhaltensänderungen: Hunde können Verhaltensauffälligkeiten zeigen, einschließlich Aggression oder Orientierungslosigkeit.
  • Anfälle: In fortgeschrittenen Fällen kann es zu Krampfanfällen kommen.

Diagnose von Morbus Wilson bei Hunden

Die Diagnose von Morbus Wilson bei Hunden erfordert eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Labortests und bildgebenden Verfahren. Da die Symptome unspezifisch sein können und auch bei anderen Leber- oder neurologischen Erkrankungen auftreten, sind spezifische Tests erforderlich, um die Kupferspeicherung zu bestätigen:

  • Blutuntersuchungen: Leberenzymwerte (ALT, AST, ALP) sind bei Lebererkrankungen oft erhöht. Außerdem kann die Menge an Kupfer im Blut gemessen werden, obwohl dies allein nicht ausreicht, um die Diagnose zu bestätigen.
  • Leberbiopsie: Die Entnahme einer Gewebeprobe aus der Leber ist der Goldstandard zur Diagnose von Kupferspeicherkrankheiten. Die Biopsie zeigt die Ansammlung von Kupfer in den Leberzellen und den Grad der Leberschädigung.
  • Urinanalyse: Der Kupferspiegel im Urin kann ebenfalls erhöht sein, was auf eine abnorme Kupferverarbeitung im Körper hinweist.
  • Gentests: Bei Rassen mit einer genetischen Prädisposition, insbesondere Bedlington Terriern, können Gentests helfen, die Mutation im ATP7B-Gen nachzuweisen und die Diagnose zu bestätigen.

Behandlung von Morbus Wilson bei Hunden

Die Behandlung von Morbus Wilson zielt darauf ab, die Kupferspeicherung zu reduzieren, Leberschäden zu minimieren und die Lebensqualität des Hundes zu verbessern. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Zu den Behandlungsansätzen gehören:

Kupferbindung und Ausscheidung

  • Chelatbildner: Medikamente wie D-Penicillamin oder Trientin werden verwendet, um das überschüssige Kupfer im Körper zu binden und über den Urin auszuscheiden. Diese Medikamente helfen, den Kupfergehalt im Körper zu senken und die Symptome zu lindern.
  • Zinkpräparate: Zink blockiert die Aufnahme von Kupfer im Darm und wird oft in Kombination mit Chelatbildnern verabreicht, um die weitere Kupferansammlung zu verhindern.

Ernährung

  • Kupferarme Diät: Eine Diät mit einem geringen Kupfergehalt ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Kupferreiche Nahrungsmittel wie Leber, Nüsse und bestimmte Getreide sollten vermieden werden. Es gibt speziell formulierte Futtermittel, die für Hunde mit Kupferspeicherkrankheiten geeignet sind.
  • Nahrungsergänzungsmittel: Ergänzungen mit Antioxidantien wie Vitamin E und Selen können helfen, die Leberzellen vor weiteren Schäden durch oxidativen Stress zu schützen.

Symptomatische Behandlung

  • Leberunterstützende Medikamente: Hepatoprotektive Medikamente wie SAMe (S-Adenosylmethionin) und Silymarin (Mariendistel) werden häufig verwendet, um die Leberfunktion zu unterstützen und die Regeneration der Leberzellen zu fördern.
  • Behandlung von neurologischen Symptomen: Falls neurologische Symptome wie Krampfanfälle auftreten, können Antikonvulsiva wie Phenobarbital eingesetzt werden.

Prognose und Nachsorge

Die Prognose für Hunde mit Morbus Wilson hängt stark davon ab, wie früh die Krankheit diagnostiziert wird und wie gut die Behandlung anschlägt. Bei frühzeitiger Diagnose und konsequenter Behandlung können viele Hunde eine gute Lebensqualität erreichen und die Symptome unter Kontrolle halten. Bei fortgeschrittener Leberschädigung oder neurologischen Symptomen kann die Prognose jedoch schlechter sein.

Die Nachsorge erfordert regelmäßige tierärztliche Untersuchungen, um die Leberwerte zu überwachen und die Behandlung gegebenenfalls anzupassen. Hunde mit Morbus Wilson müssen lebenslang eine kupferarme Diät einhalten und möglicherweise regelmäßig Medikamente einnehmen, um die Kupferausscheidung zu unterstützen.

Prävention von Morbus Wilson bei Hunden

Da Morbus Wilson eine genetische Erkrankung ist, ist die beste Präventionsmaßnahme die Vermeidung der Zucht betroffener Tiere. Bei Rassen, die anfällig für Kupferspeicherkrankheiten sind, sollten Gentests durchgeführt werden, um sicherzustellen, dass keine erkrankten Tiere zur Zucht verwendet werden.

Zusammenfassung

Morbus Wilson ist eine seltene genetische Erkrankung bei Hunden, die zu einer übermäßigen Kupferspeicherung in der Leber und im Gehirn führt. Sie verursacht schwere Leberschäden und neurologische Symptome. Eine frühzeitige Diagnose durch Bluttests, Leberbiopsien und Gentests ist entscheidend, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Die Behandlung besteht aus Kupferbindung, kupferarmen Diäten und leberunterstützenden Medikamenten. Mit der richtigen Behandlung und Pflege können Hunde mit Morbus Wilson eine verbesserte Lebensqualität erreichen.

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